| Maladie orpheline, l'esthesioneuroblastome est une tumeur très rare |
| PARIS (AFP) - L'esthesioneuroblastome ou neuroblastome olfactif, dont souffrait Chantal Sébire retrouvée morte mercredi soir à son domicile, est une tumeur très rare dont moins de mille cas ont été rapportés dans la littérature médicale ces vingt dernière années. |
Cette mère de famille de 52 ans a appris en 2002 qu'elle était atteinte de cette maladie orpheline qui se développe aux dépens du nerf olfactif dans la cavité nasale.
"Il existe deux pics de fréquence pour l'âge de survenue de cette tumeur, l'un situé vers 20 ans et l'autre vers 50 ans. Les causes de cette tumeur ne sont pas connues", écrit le cancérologue Jacques Grill (Institut Gustave Roussy, Villejuif, région parisienne) dans un point sur le site des maladies orphelines.
Cette tumeur se développe lentement, surtout localement, mais peut métastaser au niveau des ganglions cervicaux, des poumons, des os ou des méninges du cerveau.
L'intervalle entre le premier signe et le diagnostic est en général de 6 mois.
Le traitement repose sur une chirurgie suivie d'une radiothérapie.
La chimiothérapie peut être utilisée pour permettre une réduction tumorale avant la chirurgie ou pour traiter les métastases mais son rôle n'est pas fermement établi, explique le Dr Grill.
Après la chirurgie, l'odorat peut être altéré voire perdu.
"La plupart des séries récentes (de cas de malades) rapportent des survies à 5 ans de l'ordre de 60 à 70%", poursuit ce spécialiste.
Les récidives locales peuvent être rattrapées par un traitement de deuxième ligne, ajoute-t-il.
Dès la phase de diagnostic et de chirurgie initiale, le traitement doit être confié à des équipes multidisciplinaires et, si possible, dans le cadre d'études prospectives pour augmenter les chances de guérison et la qualité de vie des patients, écrit-il encore.
Dans sa requête auprès de la justice, Mme Sébire, qui souhaitait mourir dignement, faisait état de "souffrances intenses et permanentes", du "caractère incurable des maux dont elle est atteinte" et de son "refus de devoir supporter l'irréversible dégradation de son état".
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| Publié le: 20/03/2008 à 11:25:44 GMT |
Source : AFP |
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